La fibrosi quística (FQ) és un trastorn genètic greu que afecta la respiració i la digestió. No té cura, però un tractament adequat pot millorar la vostra qualitat de vida i la vostra longevitat. Per tractar eficaçment la fibrosi quística, cal prevenir infeccions, facilitar la respiració i proporcionar al cos suficients nutrients bàsics i hidratació. Amb una combinació d’aquests enfocaments, es poden mantenir a ratlla molts dels efectes secundaris i les repercussions en la salut associades a la fibrosi quística.
Passos
Mètode 1 de 3: Prendre medicaments per tractar la fibrosi quística
Pas 1. Creeu un pla de medicació amb el vostre metge
Quan es tracta la fibrosi quística, és important parlar amb el seu metge sobre quins medicaments funcionaran millor per als seus problemes específics. El vostre metge ha de determinar si preneu o no un medicament, quant en preneu i quant de temps preneu un medicament.
Tanmateix, si un medicament no és efectiu o provoca efectes secundaris, informeu-lo immediatament al vostre metge perquè pugui trobar alguna cosa més que us funcioni
Pas 2. Preneu un medicament CFTR si teniu la mutació CFTR
Els medicaments que regulen la conductància transmembrana de la fibrosi quística (CFTR) s’utilitzen per corregir problemes amb el desenvolupament de proteïnes a les cèl·lules al voltant dels pulmons. Feu proves genètiques per veure si teniu la mutació CFTR. Si és així, preneu aquest medicament segons les indicacions del vostre metge per ajudar a corregir el problema, cosa que reduirà el desenvolupament de mucositats i augmentarà el funcionament dels pulmons.
Els tres medicaments CFTR habituals inclouen ivacaftor (Kalydeco), lumacaftor (Orkambi) i tezacaftor (Symdeko)
Pas 3. Preneu un broncodilatador per introduir més aire als pulmons
Un broncodilatador relaxa els músculs al voltant dels pulmons i us facilita la inhalació. Aquest medicament es pot prendre amb un inhalador o un nebulitzador, que converteix un medicament líquid en una boira.
Normalment prendrà aquest medicament just abans de la fisioteràpia del pit per ajudar a treure mucositat dels pulmons
Pas 4. Utilitzeu antiinflamatoris no esteroïdals (AINE) per reduir el dolor
La fibrosi quística pot causar dolor en diverses ubicacions del cos, inclosos el cap, l'esquena, l'abdomen i les articulacions. Sovint les persones amb FQ poden controlar el seu dolor amb AINE, com l’ibuprofè o l’indometacina. Tanmateix, parleu amb el vostre metge sobre quins analgèsics poden ser adequats per a vosaltres.
- Fins i tot si esteu prenent analgèsics sense recepta, és important consultar amb el vostre metge sobre la freqüència amb què els podeu prendre a causa de la varietat de medicaments que probablement pren.
- Si la vostra FQ està avançada i us provoca un gran dolor, el vostre metge us pot prescriure un analgèsic amb força prescrita.
- El dolor que es produeix a causa de la FQ pot ser causat per les complicacions causades per la malaltia i pels tractaments a què se sotmet. Per exemple, moltes persones amb FQ desenvolupen artritis dolorosa a les articulacions.
Pas 5. Preneu enzims abans de menjar
La majoria de les persones amb CF necessiten prendre enzims perquè el pàncrees no funciona correctament. El vostre metge us receptarà els enzims adequats. Haureu de prendre-les cada cop que mengeu qualsevol cosa, inclosos petits aperitius.
Els enzims que prendreu tindran una combinació de lipasa (per digerir greixos), proteasa (per digerir proteïnes) i amilasa (per digerir midó)
Consell:
Si utilitzeu un tub d’alimentació, també haureu de prendre enzims. El vostre metge us indicarà a vosaltres i al vostre equip assistencial sobre com administrar-los.
Pas 6. Utilitzeu antibiòtics per tractar infeccions pulmonars quan sigui necessari
Obtenir una infecció pulmonar com la pneumònia bacteriana mentre tingueu fibrosi quística pot posar en perill la vostra vida, per la qual cosa és important que rebeu tractament immediatament. Preneu qualsevol antibiòtic que el vostre metge us prescrigui, que es pot prendre per via oral, amb un inhalador o mitjançant una via intravenosa.
- En general, els antibiòtics que es prescriuen per a una infecció lleu es presenten en forma de pastilles. Si la infecció està més avançada, se us pot administrar un inhalador.
- Si la infecció esdevé greu i posa en perill la seva vida, és possible que ingressi a l’hospital i en aquest moment se li administraran antibiòtics mitjançant una via intravenosa.
Consell:
És important que només utilitzeu antibiòtics sota la direcció del vostre metge, ja que un ús excessiu pot provocar resistència. Si acumuleu una resistència, tindreu més dificultats per combatre les infeccions en el futur.
Pas 7. Ajusteu els medicaments a mesura que progressi la vostra condició
Amb el pas del temps, la inflamació del cos augmentarà i la mucositat s’acumularà als pulmons, fins i tot si està tractant la seva malaltia. El vostre metge haurà d’ajustar els medicaments a mesura que canviï la vostra condició. Podeu ajudar el vostre metge a determinar si cal ajustar els vostres medicaments i tractaments sent honest amb el vostre metge sobre els símptomes i si canvien.
- Els canvis en el tractament poden incloure canvis en la dosi o el tipus de medicament que preneu.
- No sempre sentireu canvis en la funció pulmonar, de manera que el vostre metge pot ajustar el tractament fins i tot si no ha tingut canvis notables en els símptomes.
Mètode 2 de 3: Fer tractament diari de la fibrosi quística
Pas 1. Aneu a les sessions de rehabilitació pulmonar quan estigui programat
La rehabilitació pulmonar sol ser un programa de rehabilitació ambulatori en el qual s’aprenen exercicis, canvis d’estil de vida i tècniques de respiració que l’ajudaran a controlar la fibrosi quística. Durant la rehabilitació pulmonar, probablement us reunireu amb diversos especialistes en atenció mèdica, inclosos terapeutes respiratoris, fisioterapeutes, terapeutes ocupacionals, especialistes en dietètica i treballadors socials o psicòlegs.
- Heu d’iniciar la rehabilitació pulmonar tan bon punt us diagnostiquin fibrosi quística, encara que encara no tingueu símptomes greus. Obtenir una intervenció primerenca us pot ajudar a alentir la progressió de la vostra malaltia tant com sigui possible.
- La rehabilitació pulmonar hauria d’incloure el fet de proporcionar-vos una àmplia varietat d’informació sobre com millorar la respiració, inclosos els consells nutricionals i les tècniques d’estalvi d’energia.
Pas 2. Feu fisioteràpia toràcica diàriament
Els costats del pit i l’esquena s’han de vibrar cada dia per ajudar a mantenir els pulmons lliures de mocs. Això es pot fer ja sigui amb les mans d'una altra persona, amb una armilla vibrant o bé amb un clapper, anomenat percussor mecànic.
Mentre es fa vibrar el pit i l’esquena, la persona sol estar estirada i el cap baixa per sota del nivell del llit
Pas 3. Beure líquids per aprimar la mucositat
Beure aigua durant tot el dia evita que s’acumulin mucositats a la gola. Si creieu que teniu molts mocs als pulmons, comenceu a beure aigua per eliminar-la.
Beure prou aigua també és clau perquè es pot deshidratar fàcilment quan es té fibrosi quística
Pas 4. Creeu un pla d’exercicis amb el vostre equip sanitari
Tot i que pot ser difícil respirar quan es té fibrosi quística, és important fer un esforç per fer exercici. Informeu al vostre metge sobre els exercicis que us agraden fer i expliqueu com podeu fer-los amb seguretat. Per exemple, caminar, córrer i nedar pot ser una bona opció que s’adapti fàcilment al vostre horari general de tractament.
L’exercici diari pot ajudar a una persona amb fibrosi quística a mantenir un pes sa, a mantenir la seva massa muscular forta i a eliminar els mocs dels pulmons
Pas 5. Eviteu irritants, com ara fum, floridura o pol·len
Els irritants pulmonars poden dificultar encara més la respiració de les persones amb fibrosi quística. Si és possible, mantingueu-vos allunyats del fum, ja sigui de cigarrets o d’altres fonts. A més, utilitzeu filtres d’aire o respiradors per mantenir el pol·len, la floridura i altres irritants fora dels pulmons.
Per exemple, comproveu la qualitat de l’aire a l’exterior abans de sortir de casa i preneu precaucions si la qualitat de l’aire és baixa
Consell:
És molt important no fumar si teniu fibrosi quística. Fumar pot restringir seriosament la vostra capacitat de respirar, que ja es redueix a causa del vostre estat.
Pas 6. Utilitzeu oxigenoteràpia, si cal
En la majoria dels casos, la fibrosi quística acabarà progressant tant que haureu d’utilitzar un subministrament d’oxigen i una màscara per aconseguir prou oxigen al vostre sistema. Parleu amb el vostre metge sobre com respireu i si l’oxigenació de la sang és prou elevada per determinar si haureu de començar a utilitzar una màscara d’oxigen.
- El vostre metge probablement farà servir el terme hipoxèmia si teniu una concentració baixa d’oxigen a la sang.
- Fer oxigenoteràpia no significa necessàriament que hagi d’estar en oxigen les 24 hores del dia. Per exemple, pot ser que necessiteu utilitzar oxigen mentre feu exercici per ajudar-vos a fer exercici durant més temps. El vostre metge us pot indicar quina freqüència i quant de temps heu d’utilitzar oxigen.
Pas 7. Controleu la infecció evitant el contacte amb gèrmens
Quan es té FQ, els pulmons són propensos a la infecció. Per això, cal evitar el contacte amb bacteris, virus i floridures. La millor manera de fer-ho és netejar-se les mans sovint, evitar el contacte amb altres persones amb FQ i netejar els equips respiratoris regularment.
- Renteu-vos les mans regularment per mantenir els gèrmens allunyats del nas i de la boca.
- Cal evitar el contacte amb altres persones amb FQ, ja que probablement són portadors de gèrmens que podrien causar una infecció als pulmons. A més, també els podríeu transferir una infecció que tingueu.
- És especialment important netejar l’equip de nebulitzador perquè no insereixi gèrmens directament als pulmons.
Mètode 3 de 3: Obtenir tractament quirúrgic per a la fibrosi quística
Pas 1. Feu una cirurgia intestinal si teniu un bloqueig intestinal
La fibrosi quística pot causar diversos problemes a l’intestí, entre ells la intususcepció. Es tracta d’una condició en què una secció de les entranyes es telescopia dins d’una altra secció de les entranyes i crea un bloqueig. Es tracta d’una situació d’emergència que requereix una cirurgia d’emergència.
La cirurgia intestinal consisteix a eliminar la secció de les entranyes que s’ha bloquejat i tornar a col·locar els extrems tallats junts
Pas 2. Obteniu un tub d'alimentació si ja no podeu obtenir suficients nutrients
Si la vostra fibrosi quística us ha fet impossible obtenir suficients calories perquè no podeu digerir prou menjar, pot ser que sigui necessari començar a menjar amb un tub d’alimentació. Parleu amb el vostre metge sobre si és necessari per a vosaltres.
Un tub d'alimentació pot entrar a l'estómac pel nas o es pot inserir quirúrgicament directament a l'abdomen
Consell:
Una de les raons per les quals un tub d’alimentació pot ser molt útil és que pot proporcionar nutrients al vostre sistema constantment, fins i tot mentre dormiu.
Pas 3. Penseu en fer un trasplantament de pulmó si els vostres pulmons ja no funcionen
Si la fibrosi quística es fa tan avançada que els pulmons ja no funcionen, pot ser necessari que es trasplantin nous pulmons al cos. Parleu sobre aquesta opció amb el vostre metge i entreu en una llista de trasplantaments per tal de combinar-la amb un donant.
- Els motius pels quals es pot fer necessari un trasplantament de pulmó inclouen problemes respiratoris continus i greus i la resistència als antibiòtics que s’utilitzen per tractar infeccions.
- Un trasplantament de pulmó és una cirurgia important que pot posar en perill la vida. No obstant això, els vostres nous pulmons poden millorar considerablement la vostra qualitat de vida.
