L’hemofília B és un trastorn en què la sang no produeix prou factor de coagulació IX (FIX), cosa que significa que la sang té problemes de coagulació quan es té una lesió. També pot significar que teniu episodis de sagnat intern espontani, en funció de la gravetat del vostre diagnòstic. El tractament principal d’aquesta malaltia és la teràpia de reemplaçament, que us proporciona una infusió de factor de coagulació, ja sigui a partir de sang humana o d’una font manufacturada. Hi ha altres tractaments a l’horitzó (a partir del 2017), però, mentrestant, podeu fer alguns canvis en l’estil de vida per ajudar-vos a controlar la vostra condició.
Passos
Part 1 de 3: Ús de la teràpia de reemplaçament
Pas 1. Visiteu un metge per obtenir un diagnòstic de gravetat
És important entendre la gravetat del vostre diagnòstic, ja que indica les opcions i la freqüència del tractament. La gravetat del vostre diagnòstic es determina per la quantitat de factor de coagulació IX que hi ha a la sang, cosa que necessiteu per ajudar al coàgul sanguini. Una persona sense hemofília té del 50% al 150% del que necessita per formar un coàgul.
L’hemofília B lleu es defineix com amb un percentatge del 6% al 49%. L’hemofília B moderada oscil·la entre l’1 i el 5 per cent, mentre que l’hemofília greu es classifica com una persona amb menys de l’1 per cent
Pas 2. Pregunteu al vostre metge sobre les vostres opcions de tractament
És possible que tingueu algunes opcions diferents sobre com rebeu tractaments, com ara si haureu d’anar a tractaments o si us podeu formar per tractar-vos a vosaltres mateixos o al vostre fill a casa. Pregunteu al vostre metge sobre les vostres opcions i discutiu-les per saber quina opció és millor per a la vostra situació.
Pas 3. Utilitzeu una teràpia de reemplaçament impulsada per plasma
Quan teniu hemofília B, la sang no es coagula com hauria de ser. Un tractament augmenta la concentració del factor IX de coagulació a la sang. El factor de coagulació es crea a partir de sang humana i s’injecta al torrent sanguini. Utilitzat com a tractament preventiu, pot ajudar a prevenir un sagnat excessiu quan es talla perquè ajuda el coàgul de sang.
- Aquest tractament té alguns inconvenients. El vostre cos pot desenvolupar anticossos que destrueixin el factor de coagulació, tot i que és rar en persones amb hemofília B.
- En alguns casos, podeu desenvolupar virus a partir de sang humana, que es pot prevenir mitjançant una detecció exhaustiva dels donants de sang i vacunant-vos contra malalties que poden passar per la sang (com l’hepatitis).
Pas 4. Penseu en la teràpia de reemplaçament recombinant
Aquesta teràpia funciona de manera similar a la teràpia dirigida per plasma. No obstant això, aquesta teràpia no es fa a partir de sang humana. Més aviat, es produeix a partir de cèl·lules de hàmster. Són més fàcils d’emmagatzemar i es poden utilitzar a casa. Igual que la teràpia de reemplaçament basada en plasma, el recombinant s’injecta al torrent sanguini.
Un dels beneficis d’aquesta teràpia és que les cèl·lules d’hàmster no porten virus humans
Pas 5. Decidiu entre el tractament preventiu i el de la demanda
És possible que necessiteu tractaments més freqüents o regulars en funció de la gravetat de la vostra malaltia. En alguns casos, és possible que pugueu prendre una teràpia de reemplaçament de forma preventiva o per demanda. El que escolliu depèn de diversos factors, inclosa la gravetat de la vostra afecció i el que el vostre metge creu que és millor per a vosaltres.
- Amb la teràpia de reemplaçament preventiu, es prenen factors de coagulació regularment, de manera que, quan sagneu, la concentració de coagulació a la sang és prou elevada com per deixar de sagnar. Un dels inconvenients del tractament preventiu és que pot ser car. Sense assegurança, cada tractament pot costar diversos milers de dòlars.
- Amb el tractament de la demanda, només es pren la teràpia quan es nota un sagnat. Atura el sagnat. No obstant això, pot produir-se danys al cos abans de rebre tractament, especialment les articulacions amb sagnat intern. Tenir-lo disponible a casa pot fer-lo més ràpid.
Part 2 de 3: considerar altres tractaments
Pas 1. Pregunteu sobre els medicaments antifibrinolítics
Aquests medicaments ajuden a evitar que els coàguls sanguinis es trenquin un cop s’hagin format, cosa que pot aturar l’hemorràgia excessiva. En general, quan utilitzeu aquest medicament com a tractament per a l’hemofília B, el prendreu conjuntament amb altres tractaments.
Sovint, pren aquests medicaments després d’una infusió de factors de coagulació en la teràpia de reemplaçament
Pas 2. Cerqueu càpsules de recanvi
Les càpsules de recanvi estan en funcionament com un simple sistema de lliurament que us permetrà empassar una càpsula per tractar l’hemofília. Tot i que encara no estan al mercat, podrien ser-ho en un futur pròxim, de manera que estigueu atents llegint bones fonts de notícies. A més, demaneu al vostre metge que us mantingui informat de quan podrien sortir al mercat. Les càpsules de recanvi podrien oferir un sistema de lliurament més fàcil, ja que les teràpies de reemplaçament tradicionals s’han d’injectar en una vena o port.
Pas 3. Vigileu la teràpia gènica
Una altra teràpia prometedora que es desenvolupa (a partir del 2017) és la teràpia gènica. Bàsicament, aquesta teràpia indica al fetge que produeixi un factor de coagulació més gran. En assaigs clínics, els pacients van mostrar una millora després d’una única dosi de teràpia gènica, cosa que va fer que aquest tractament fos probable en els propers anys.
Part 3 de 3: fer canvis d'estil de vida
Pas 1. Saltar l’aspirina i l’ibuprofè
Aquests medicaments es prenen habitualment per al dolor i estan disponibles sense recepta. Tanmateix, heu d’evitar prendre aquests medicaments, ja que poden disminuir la capacitat de coagulació de la sang, cosa que empitjora el vostre estat.
Pas 2. Eviteu els esports de contacte
Si visqueu l’hemofília B, especialment un cas greu, és important reduir el risc de lesions que puguin causar un episodi de sagnat. Per tant, és una bona idea ometre activitats com els esports de contacte, que podrien causar-vos lesions greus.
Pas 3. Mantingueu-vos amb un pes saludable
Una manera d’ajudar el diagnòstic és mantenir un pes saludable fent exercici i menjant bé. Moltes persones amb hemofília B pateixen hemorràgies articulars i de teixits tous. De vegades, el sagnat és espontani, mentre que altres és causat per traumes. Sigui com sigui, mantenir un pes saludable pot ajudar a reduir les aparicions de sagnat articular.
Pas 4. Aneu al dentista amb regularitat
Per descomptat, sabeu que les visites dentals periòdiques són importants per a una bona higiene dental. No obstant això, si teniu hemofília B, és encara més important. Si deixeu el treball dental, les genives seran més propenses a sagnar; qualsevol persona que no practiqui una bona higiene dental corre el risc de sagnat de genives i malalties de les genives. En el vostre cas, pot ser un problema més greu, ja que tindreu més dificultats per aturar el sagnat a la boca que la persona normal.
