La malaltia de les cèl·lules falciformes (SCD) és una malaltia complexa que sovint té un ampli espectre de símptomes, caracteritzats pel dolor causat per una proteïna danyada als glòbuls vermells. El diagnòstic real d’anèmia falciforme només pot provenir d’una anàlisi de sang realitzada per un professional mèdic. Aquesta prova comprova si hi ha hemoglobina S, que és la forma defectuosa d’hemoglobina que causa anèmia falciforme. Una bona assistència mèdica, un estil de vida saludable i un tractament adequat poden millorar la vida de molts que pateixen la malaltia. Tot i que poden sorgir moltes complicacions a causa de la falciforme, un tractament adequat sota la supervisió de metges i professionals mèdics formats pot ajudar a allargar la vida útil i millorar la qualitat de vida de les persones amb SCD.
Passos
Part 1 de 3: Identificar complicacions
Pas 1. Vigileu amb deteniment els símptomes d’anèmia
L’anèmia falciforme provoca una anomalia a l’hemoglobina que s’utilitza per transportar oxigen a la sang, cosa que dificulta el transport de l’oxigen al cos per la sang. Els símptomes de l’anèmia inclouen:
- Fatiga
- Irritabilitat
- Mareig
- Augment de la freqüència cardíaca
- Dificultats per respirar
- Alentiment del creixement
- Pell pàl · lida
Pas 2. Reconèixer i informar dels símptomes del segrest esplènic
El segrest esplènic es produeix quan un gran nombre de cèl·lules falciformes queden atrapades a la melsa, cosa que fa que s’engrandeixi ràpidament.
- El segrest esplènic és una condició potencialment mortal que s’ha de tractar immediatament amb una visita a l’hospital i pot provocar l’extirpació de la melsa.
- Els símptomes inclouen un empitjorament sobtat de l’anèmia, debilitat i fatiga, llavis pàl·lids, respiració ràpida, set constant i dolor a la zona de l’estómac.
Pas 3. Reconèixer els símptomes d’un ictus
Es pot produir un ictus quan les cèl·lules en forma de falç impedeixen el flux sanguini al cervell. Sovint, això passa perquè les cèl·lules s’enganxen als vasos sanguinis del cervell o a prop seu.
- Els signes d’un ictus inclouen debilitat sobtada generalment d’un costat a l’extremitat superior i / o inferior, dificultats sobtades de la parla, pèrdua de consciència i convulsions.
- L’ictus en nens amb SCD pot causar dificultats d’aprenentatge i discapacitats de llarga durada.
Pas 4. Reviseu regularment si hi ha úlceres a les cames
Aquests trencaments o forats vermells i exposats a la pell solen aparèixer a la part inferior de la cama, que solen aparèixer entre els 10 i els 50 anys. Aquestes úlceres són més freqüents en els homes.
- Les úlceres poden formar-se a causa d’un trauma, infecció de ferida, inflamació o interrupció de la circulació als petits vasos sanguinis de la cama.
- Les úlceres de les cames són obertures visibles de la pell, de manera que la inspecció visual periòdica és la manera més senzilla de detectar-les.
Pas 5. Informeu de qualsevol pèrdua de visió
La pèrdua de visió i, en alguns casos, la ceguesa, poden ocórrer quan els vasos sanguinis de l’ull es bloquegen amb les cèl·lules falciformes, danyant la retina.
- En alguns pacients, es poden desenvolupar vasos sanguinis addicionals a l'ull per falta d'oxigen.
- Es pot controlar i minimitzar la pèrdua de visió. És important treballar no només amb un metge, sinó amb un oftalmòleg familiaritzat amb SCD per gestionar adequadament qualsevol pèrdua de visió potencial.
Pas 6. Controleu la síndrome toràcica aguda
La síndrome toràcica aguda es manifesta com una pneumònia amb símptomes que inclouen dolor al tòrax, tos, dificultat per respirar i febre.
- La síndrome toràcica aguda pot posar en perill la vida. No intenteu tractar-lo a casa; aneu immediatament a l’hospital per rebre tractament.
- El dolor toràcic és més freqüent en adults, mentre que la febre, la tos i el dolor abdominal són més freqüents en nens i lactants.
- Si no es tracta ràpidament, la síndrome toràcica aguda pot causar una ràpida incapacitat per respirar i pot ser mortal.
Pas 7. Notifiqueu qualsevol episodi de dolor o crisis de dolor a un professional mèdic
Quan les cèl·lules falciformes travessen petits vasos sanguinis, poden quedar atrapades i obstruir el flux de sang. Això pot provocar episodis de dolor o crisis extremadament doloroses.
- Aquest dolor sovint colpeja ràpidament i es descriu com sensacions intenses d’apunyalament o palpitacions.
- Pot ser de lleu a greu i pot durar qualsevol temps, des d’uns segons fins a diversos dies.
- El dolor sovint es produeix a la part baixa de l’esquena, les extremitats, l’abdomen i el pit.
Pas 8. Comprendre els riscos d'infecció
Les persones amb SCD, principalment nadons i nens, tenen més risc de patir infeccions nocives. El dany a la melsa, en particular, fa que les persones amb SCD siguin vulnerables a la infecció per certs bacteris com e. Coli i salmonella.
- Les infeccions per malalties habituals com la grip o la pneumònia poden esdevenir ràpidament perilloses per a les persones amb SCD.
- Els organismes causants d’infeccions més freqüents per a aquells amb SCD són Streptococcus pneumoniae i Haemophilus influenzae, que se sap que provoquen pneumònia, infeccions de sang i meningitis.
Pas 9. Reconèixer els símptomes de la síndrome mà-peu
Les cèl·lules falciformes s’allotgen als vasos sanguinis i bloquegen el flux de sang dins i fora de les mans i els peus, cosa que provoca la inflor de les extremitats. Aquest és normalment el primer símptoma de la malaltia.
- Els símptomes inclouen inflor a les mans i als peus, així com dolor i tendresa extrems.
- Tot i que sovint és dolorosa, la síndrome mà-peu no perjudica el cos.
Part 2 de 3: Tractament de complicacions
Pas 1. Tractar l'anèmia amb ajuda mèdica professional
Es pot tractar l’anèmia falciforme, però les úniques opcions demostrades requereixen un professional mèdic.
- Les transfusions de sang s’utilitzen per tractar l’anèmia greu, juntament amb l’oxigen suplementari. Les transfusions de sang són especialment freqüents si l’anèmia empitjora per una infecció de la melsa.
- Els pacients que necessiten transfusions múltiples també poden haver de sotmetre’s a una teràpia de quelació amb ferro per evitar l’hemiderosi o una sobrecàrrega de ferro a la sang.
- Els suplements de ferro no ajudaran a aquells amb anèmia falciforme. Aquesta anèmia no és causada per una deficiència de ferro, sinó que es produeix en tenir pocs glòbuls vermells. Prendre ferro pot causar una acumulació nociva al cos, que pot danyar els òrgans interns.
Pas 2. Tractar el segrest esplènic amb una transfusió de sang d'un especialista
Com que de vegades es produeix líquid quan s’allibera sang de la melsa, el tractament només s’ha de fer sota la supervisió d’un professional mèdic per controlar els nivells de líquids.
- És possible que s’hagi d’eliminar la sang de la melsa per evitar que els pacients es sobrecarreguin amb líquid.
- Només un especialista ha de proporcionar transfusions per al tractament.
Pas 3. Cerqueu tractament per a un ictus a un hospital
Els ictus, com moltes complicacions de la SCD, només han de ser tractats per un professional mèdic. Si algú amb SCD informa de signes d’ictus, porteu-lo immediatament a l’hospital més proper o truqueu a un número d’emergència com el 9-1-1.
- Si no es tracta ràpidament, un ictus pot ser mortal.
- El diagnòstic d’un metge determinarà quin tractament és adequat per a un ictus. La neuroimatge i la transfusió de sang són les primeres respostes habituals.
- Segons els nivells de dany després d’un ictus, pot ser necessària una teràpia cognitiva i física per a la rehabilitació.
Pas 4. Obteniu una crema o ungüent medicament per tractar les úlceres de les cames
Un metge pot prescriure un tractament tòpic per ajudar a curar les úlceres de les cames i reduir el risc d’infecció.
- En els casos en què les úlceres causen dolor intens, també es pot prescriure un medicament contra el dolor fort.
- Un metge pot recomanar descansar al llit i mantenir les cames elevades si les úlceres són greus o prou grans per interferir amb l’activitat diària. Això també pot ajudar a reduir la inflamació.
Pas 5. Utilitzeu el tractament amb làser per a la pèrdua de visió
Sovint, pot evitar una nova pèrdua de visió si la retina es danya a causa d’un creixement excessiu dels vasos sanguinis.
Un especialista realitzarà tractaments oculars amb làser. Consulteu amb un oftalmòleg per obtenir una derivació
Pas 6. Cerqueu una intervenció mèdica immediata per tractar la síndrome toràcica aguda
Els problemes amb síndrome toràcica aguda s’han de controlar intensament i es tractaran de manera diferent en funció de l’origen del problema.
- La síndrome toràcica aguda sol ser causada per infeccions respiratòries com la pneumònia, així com embolismes grassos. Les embòlies grasses són un bloqueig dels vasos sanguinis causat per greixos desallotjats.
- Segons l'origen, el tractament pot incloure oxigenoteràpia i antibiòtics per als símptomes relacionats amb la infecció.
- Per als símptomes d’embòlia, pot ser necessari un medicament per obrir els vasos sanguinis per a un millor flux sanguini, oxigenoteràpia i / o transfusions de sang.
- Qualsevol informe de símptomes relacionats amb la síndrome toràcica aguda en una persona amb SCD justifica una visita immediata a l’hospital.
Pas 7. Creeu un pla per tractar les crisis del dolor amb el vostre metge
Els episodis de dolor agut no sempre requereixen hospitalització. Parleu amb un metge per desenvolupar un pla per als dolors relacionats amb la SCD.
- Moltes clíniques especialitzades també treballen amb sales d’emergència locals per evitar massa procediments i intervencions i començar a controlar el dolor ràpidament. Els registres mèdics electrònics també faciliten la compartició de plans de tractament. Tanmateix, és possible que vulgueu conservar-ne una còpia en cas que necessiteu anar a un hospital que no tingui accés als vostres registres.
- Molts metges recomanen prendre un medicament antiinflamatori no esteroide i beure molts líquids com a primer pas per als episodis de dolor.
- Els medicaments contra el dolor es poden combinar amb massatges o coixinets de calefacció per relaxar encara més les zones dolorides.
- El metge pot prescriure un medicament més fort per als dolors persistents.
- Per al dolor que no es pot controlar, el pacient hauria d’optar per una consulta a urgències o consultes externes per buscar medicaments més forts i un tractament professional.
Pas 8. Consulteu un metge per obtenir antibiòtics per tractar infeccions
El tipus d’infecció determinarà quin tractament antibiòtic és necessari. Consulteu un professional mèdic quan aparegui el primer signe d’infecció, com ara febre, per obtenir un examen per determinar el motiu de la infecció.
- Informeu immediatament el metge de les possibles al·lèrgies a antibiòtics com la penicil·lina.
- Per a infeccions de sang, pot ser necessària una transfusió de sang.
Pas 9. Tractar la síndrome mà-peu amb medicaments per al dolor
Un metge sovint recomana tractar la inflamació de les mans i els peus amb medicaments per al dolor sense recepta i molts líquids.
- Aplicar una compresa freda a les zones afectades pot ajudar a reduir la inflamació. Alternar la compressió durant 20 minuts a la vegada.
- Consulteu amb un professional mèdic per veure si un suplement de vitamina B6 seria útil per controlar episodis repetits d'inflor.
- Si la inflor persisteix, visiteu un professional mèdic per a una avaluació posterior.
Part 3 de 3: Prevenir altres complicacions
Pas 1. Prevenir el segrest esplènic recurrent amb transfusions de sang regulars
Les transfusions de glòbuls vermells sans poden ajudar a reduir el risc d’un episodi recurrent.
- Segons les recomanacions del seu metge, pot ser necessària la retirada quirúrgica de la melsa o una esplenectomia.
- Si encara no s’ha produït cap episodi de segrest esplènic, actualment no hi ha cap manera demostrada de prevenir-lo, però treballar amb un metge és clau per detectar qualsevol signe d’hora i disminuir la seva probabilitat.
Pas 2. Avalueu el risc d’ictus amb una ecografia Doppler transcranial (TCD)
Aquest mètode d’ultrasons no és invasiu i examina la circulació sanguínia dins del cervell. Mitjançant l’ús de TCD, els metges poden identificar periòdicament els nens amb risc d’ictus.
- Un ecòleg pot completar-lo un tecnòleg o una infermera registrada en uns 30 minuts.
- De vegades, un metge pot recomanar transfusions de sang repetides com a mitjà de prevenció de l’ictus.
Pas 3. Feu un examen ocular regular per evitar la pèrdua de visió
Es recomana una visita anual a un metge oftalmològic per a qualsevol persona amb SCD.
- Si és possible, busqueu un metge especialitzat en malalties de la retina. Assegureu-vos que el metge sap que està tractant algú que té SCD.
- Informeu immediatament de qualsevol pèrdua de visió o augment de la dificultat de consultar a un especialista per evitar més danys a la retina. Els signes d’això poden incloure dificultats per llegir, distingir formes o cares, difuminar la visió i mals de cap.
Pas 4. Preneu medicaments per prevenir la síndrome toràcica aguda
Els adults amb malaltia greu de cèl·lules falciformes poden prendre un medicament anomenat hidroxiurea per ajudar a prevenir la síndrome aguda del pit. Aquest medicament només el pot prescriure un metge.
Un pacient que està en repòs al llit o que ha estat operat recentment pot utilitzar un espiròmetre d’incentius (és a dir, una ampolla de bufat) per controlar la seva capacitat respiratòria i, per tant, les seves possibilitats de síndrome de pit agut
Pas 5. Eviteu els episodis de dolor amb moderació
Tot i que no hi ha manera de garantir que una persona amb SCD no tingui mai cap episodi de dolor, la creació d’un entorn regulat i sa redueix el risc.
- Beu molta aigua: al voltant de 8-10 gots cada dia.
- Eviteu les zones excessivament calentes o excessivament fredes.
- Eviteu llocs de gran altitud sempre que sigui possible, així com situacions amb poc oxigen, com ara l’escalada a la muntanya o l’exercici extremadament vigorós.
- Els adults amb SCD greu poden prendre hidroxiurea per disminuir el nombre d'episodis de dolor.
Pas 6. Vacunar per prevenir infeccions
Les vacunes poden protegir contra infeccions nocives i són importants tant per a nens com per a adults amb SCD.
- Els lactants i nens amb SCD haurien de tenir totes les vacunes normals per a la infància, a més d’una vacuna contra la grip cada any després dels 6 mesos d’edat, una vacuna contra el pneumococ de 23 valents als 2 i 5 anys d’edat i una vacuna contra el meningococ (si el pediatre ho recomana).
- Els adults amb SCD haurien de rebre la vacuna contra el pneumococ, així com una vacuna contra la grip anual.
- També es pot prevenir una nova transmissió d'infeccions mitjançant un rentat regular de mans, així com evitar animals comuns que porten bacteris com serps, llangardaixos i tortugues.
Vídeo: mitjançant aquest servei, es pot compartir informació amb YouTube
Consells
- És important que les persones amb SCD consultin un metge amb el primer signe d’infecció, com ara la febre. El tractament precoç d’una infecció pot ajudar a disminuir els problemes futurs.
- Els que prenen hidroxiurea han de ser vigilats acuradament per detectar efectes secundaris, que inclouen un risc elevat d’infecció.
- Els pares d’un nen amb SCD haurien de sentir-se còmodes sentint i mesurant la mida de la melsa del seu fill. Consulteu un metge per obtenir instruccions.
- Cerqueu un grup de suport local que us ajudi a tractar amb SCD i apreneu més sobre la malaltia.
Advertiments
- A causa del potencial d’efectes secundaris greus, cal observar de prop les persones que tenen transfusions de sang freqüents.
- Les persones amb SCD no han de prendre suplements de ferro. L’excés de ferro s’acumula al cos i pot causar danys als òrgans.
- Les dones amb SCD tenen més probabilitats de tenir problemes durant l’embaràs.
