La malaltia de Castleman (CD) és un grup de malalties rares que impliquen un creixement excessiu de cèl·lules del sistema limfàtic del cos, cosa que provoca una disfunció del sistema immunitari. Hi ha almenys 3 subtipus de malaltia de Castleman, dels quals la malaltia Unicentric de Castleman (TUU) és la més freqüent. Els altres dos són la malaltia multicèntrica de Castleman associada a l’herpesvirus humà 8 (MCD associada al HHV-8) i la malaltia idiopàtica de Castleman multicèntric (iMCD). La vostra avaluació i tractament variaran en funció del subtipus que tingueu.
Passos
Part 1 de 3: Comprovació dels símptomes de la malaltia de Castleman
Pas 1. Comproveu si hi ha grumolls al cos
Tots els subtipus de CD presenten ganglis limfàtics ampliats. Comproveu la part posterior del coll, sota la clavícula, per l'engonal i a la zona de les aixelles, si hi ha grumolls. També podeu notar grumolls al pit o a l’abdomen.
- Si observeu cap grumoll en aquestes zones, aneu al vostre metge per obtenir un diagnòstic. Les persones amb MCD i iMCD associades a HHV-8 tenen ganglis limfàtics augmentats en diverses regions del cos. Un sol grumoll o un grup de grumolls en una sola zona del cos pot indicar TUU.
- Els grumolls poden ser benignes i no són una indicació clara de que tingueu la malaltia de Castleman. No obstant això, també poden ser un signe d'altres problemes mèdics. És del vostre interès que comproveu els grumolls el més aviat possible.
Pas 2. Avaluar els símptomes dels ganglis limfàtics augmentats
Un gangli limfàtic augmentat pot expandir-se internament i no ser visible per la superfície de la pell. Tanmateix, és possible que observeu altres símptomes relacionats amb la pressió que el gangli limfàtic augmenta a les zones circumdants.
- Els símptomes inclouen dolor o pressió al pit o abdominals, així com falta d’aire. Aquests símptomes són més freqüents en el subtipus UCD.
- Per exemple, els nodes augmentats a la zona del pit poden causar sibilàncies o tos si el node pressiona contra la tráquea. També experimentareu una sensació de plenitud a la zona del pit.
- Els nusos limfàtics grans sospitosos que no són grumolls notables poden requerir una imatge mèdica, com ara una ressonància magnètica, per a una avaluació posterior.
Pas 3. Fixeu-vos si us sentiu febre, feble o amb falta de gana
Tot i que és possible que algunes persones no presentin cap símptoma a part dels ganglis limfàtics augmentats, d’altres amb tots els subtipus de CD poden experimentar símptomes similars a la grip, inclosa una febre de més de 38,0 ° C, fatiga, suors nocturns i manca de gana.
- Els símptomes similars a la grip són més freqüents en persones que tenen MCD associada a iMCD o HHV-8.
- En alguns casos, el CD pot provocar un augment del fetge i de la melsa. Poques vegades, també pot afectar els pulmons, causant símptomes com tos i dificultat per respirar.
Pas 4. Comproveu si hi ha pèrdua de pes i erupcions a la pell
El CD pot provocar pèrdua de pes, sovint per falta de gana. Si observeu una pèrdua de pes espectacular, consulteu el vostre metge. Algunes persones amb TOC també experimenten un trastorn de la pell amb ampolles greus. Aquest símptoma és menys freqüent.
- Consulteu el vostre metge si teniu erupcions cutànies amb butllofes a qualsevol lloc de la pell o si teniu nafres doloroses a la boca o al voltant de la boca, especialment si aquest símptoma es combina amb ganglis limfàtics augmentats.
- Altres símptomes inclouen inflor a les cames o distensió abdominal per acumulació de líquids.
Part 2 de 3: Fer proves per a la malaltia de Castleman
Pas 1. Deixeu que el vostre metge faci un examen físic
Programa una cita amb el teu metge i parla dels teus símptomes. El vostre metge us farà un examen físic sobre els grumolls del cos. Es fixaran en la mida dels grumolls i quants n’hi ha al cos. També buscaran l’acumulació de líquids a les cames i a l’abdomen, així com l’engrandiment del fetge o la melsa.
- El vostre metge revisarà la vostra història clínica i us preguntarà sobre qualsevol altre trastorn o problema mèdic que pugueu tenir.
- A causa de la raresa del CD, el diagnòstic normalment requereix que els metges excloguin primer qualsevol altra malaltia que pugui tenir símptomes similars.
Pas 2. Permeteu al vostre metge provar la sang i l’orina
El vostre metge us requerirà mostres de sang i orina. A continuació, provaran aquestes mostres per buscar altres infeccions o malalties de la sang. Les proves de sang i orina també poden mostrar anèmies o anomalies a les proteïnes de la sang que puguin ser signes de CD.
- Si encara no us han diagnosticat, és possible que el vostre metge també us faci una prova de detecció del VIH, ja que la MCD associada al HHV-8 es diagnostica amb més freqüència en pacients amb VIH.
- En molts casos, els resultats de les proves de laboratori seran normals fins i tot si teniu CD. Tanmateix, el vostre metge seguirà pendent de certs resultats que puguin indicar CD, com ara proteïna C reactiva elevada, anèmia, plaquetes baixes, baixa albúmina, disfunció renal o hipergammaglobulinèmia.
Pas 3. Feu les proves d'imatge mèdica
És probable que el vostre metge suggereixi imatges mèdiques per determinar la ubicació dels ganglis limfàtics augmentats al cos, inclòs el fetge o la melsa. Es pot realitzar una tomografia computaritzada, una PET o una ressonància magnètica que us ajudarà a determinar si teniu una malaltia unicèntrica (un gangli limfàtic o una zona de ganglis limfàtics) o multicèntrica (zones de ganglis limfàtics múltiples).
Com que els ganglis limfàtics poden augmentar-se internament, també són necessàries proves d'imatge per determinar la mida de qualsevol gangli limfàtic augmentat, independentment de la mida dels grumolls observables del cos
Pas 4. Fer una biòpsia de ganglis limfàtics o eliminar un gangli limfàtic
Un patòleg (un metge format en tècniques de laboratori microscòpic) observa les cèl·lules d’un gangli limfàtic augmentat per diagnosticar el CD. Això pot passar mitjançant una biòpsia de ganglis limfàtics, en la qual un cirurgià retira un petit tros d’un gangli limfàtic. El vostre metge també pot recomanar l’eliminació de tot el gangli limfàtic.
- Aquest procediment es pot fer amb anestèsia local o amb anestèsia general mitjançant una cirurgia més extensa. El mètode depèn de la ubicació del gangli limfàtic augmentat, així com de qualsevol altra qüestió mèdica.
- La biòpsia també ajuda a descartar altres tipus de trastorns del teixit limfàtic, com el limfoma.
Part 3 de 3: Tractament de la malaltia de Castleman
Pas 1. Busqueu un especialista en CD
A causa de la raresa del CD, pot ser útil buscar l'atenció d'un metge expert que tingui experiència en el tractament de la malaltia. Fins i tot amb un diagnòstic, és possible que vulgueu una segona opinió abans de començar el tractament amb CD.
La xarxa de col·laboració sobre la malaltia de Castleman (CDCN) manté una base de dades de derivació de metges. Per accedir a la base de dades, heu de registrar-vos com a pacient. Aneu a https://www.cdcn.org/join per completar el registre gratuït
Pas 2. Traieu el gangli limfàtic augmentat si teniu un CD unicèntric
Si només teniu un sol gangli limfàtic augmentat o diversos ganglis limfàtics augmentats a la mateixa zona del cos, el vostre metge normalment us recomanarà que retireu els ganglis augmentats.
L’eliminació quirúrgica del gangli limfàtic augmentat és el tractament estàndard de la TUU. El tractament té un índex de curació elevat i la recurrència és poc freqüent
Pas 3. Seguir un tractament mèdic continuat per al CD multicèntric
En MCD i iMCD associats al HHV-8, la cirurgia no és efectiva. Aquests subtipus es tracten normalment amb medicaments dirigits al sistema immunitari. En alguns casos, es pot utilitzar quimioteràpia.
Si rebeu un tractament continuat per al CD multicèntric, parleu amb els éssers estimats i recolzeu-vos-hi per obtenir ajuda. El CD multicèntric pot ser un diagnòstic difícil, sobretot perquè sol desenvolupar-se juntament amb altres problemes mèdics, com el VIH. Parleu amb el vostre metge sobre assistència addicional si ho necessiteu
Pas 4. Programa les cites de seguiment
Tots els subtipus de CD requereixen visites de seguiment per controlar la progressió de la malaltia o la resposta al tractament. Si teniu una cirurgia, també necessitareu fer imatges de seguiment per avaluar el progrés.
