La malaltia de Castleman es refereix a un grup de trastorns rars que causen un creixement excessiu de cèl·lules als ganglis limfàtics de tot el cos. Hi ha diversos tipus de malaltia de Castleman i el tractament adequat depèn de la varietat que tingueu. Si sospiteu que teniu la malaltia de Castleman, consulteu el vostre metge per obtenir un diagnòstic específic. Col·laboreu estretament amb el vostre equip mèdic per determinar el millor tractament per a vosaltres. Si necessiteu suport addicional, contacteu amb organitzacions d'investigació que estudien la malaltia de Castleman, connecteu-vos amb altres pacients i busqueu la comoditat de la vostra família i amics.
Passos
Mètode 1 de 3: determinar el tractament adequat
Pas 1. Consulteu el vostre metge si teniu símptomes de la malaltia de Castleman
Molts pacients amb malaltia de Castleman no presenten cap símptoma. És possible que no us adoneu que el teniu tret que el vostre metge noti un gangli limfàtic augmentat durant un examen rutinari o una prova d’imatge. Tanmateix, demaneu una cita amb el vostre metge immediatament si observeu símptomes com:
- Ampliació de ganglis limfàtics al coll, clavícula, aixelles o engonals
- Una febre
- Pèrdua de pes sense causa evident (és a dir, no heu canviat la dieta ni els hàbits d’exercici)
- Fatiga
- Nàusees
- Suors nocturns
- Símptomes d’un fetge o melsa augmentats, com inflor, dolor o plenitud a l’abdomen
Pas 2. Cerqueu un metge especialitzat en la malaltia de Castleman
La malaltia de Castleman és tractada normalment per hematòlegs (experts en malalties de la sang i del sistema immunitari), cirurgians o oncòlegs (metges que tracten el càncer i afeccions relacionades). Com que el CD és rar, és possible que el vostre metge no tingui experiència en el tractament. Si el vostre metge sospita que teniu la malaltia de Castleman, és probable que us remeti a un especialista per a més proves i tractament.
- Si el vostre metge no pot recomanar cap especialista a la vostra zona, contacteu amb la xarxa de col·laboració sobre la malaltia de Castleman (CDCN) a CDCN.org per ajudar-vos a localitzar el vostre expert més proper en la malaltia de Castleman.
- Un especialista pot fer proves per determinar exactament quin tipus de malaltia de Castleman teniu i recomanar un tractament adequat en funció del vostre diagnòstic.
Pas 3. Feu proves de diagnòstic per determinar quin tipus de CD teniu
Hi ha diverses proves que el vostre metge pot fer per determinar el tipus exacte de CD que teniu. Això ajudarà al seu metge a decidir quin tipus de tractament és adequat per a vostè. Les proves típiques de CD inclouen:
-
Anàlisis de sang i orina:
El vostre metge us prendrà mostres de sang o orina per comprovar si hi ha anèmia i certes anomalies proteiques associades al CD. Aquestes proves també poden ajudar a descartar altres causes dels símptomes, com ara una infecció.
-
Proves d'imatges:
El vostre equip mèdic farà servir eines d’imatge, incloses les tomografies computaritzades, les PET, les ressonàncies magnètiques o els ultrasons, per cercar creixements als ganglis limfàtics i identificar on es troben els ganglis afectats.
-
Biòpsia de ganglis limfàtics:
Mitjançant una cirurgia mínimament invasiva, el metge extraurà una mostra del teixit afectat i l’estudiarà. Això els pot ajudar a identificar el subtipus del vostre CD o descartar altres afeccions que afectin els ganglis limfàtics, com ara el limfoma.
Els tipus de malaltia de Castleman
Malaltia unicèntrica de Castleman:
Aquest és el tipus més comú. En TUU, un únic gangli limfàtic s’engrandeix, generalment al pit o a l’abdomen.
Malaltia multicèntrica de Castleman:
Aquesta forma de CD afecta diversos ganglis limfàtics de tot el cos. Normalment s’associa a una infecció vírica com l’HHV-8 o el VIH, però també pot produir-se sense cap causa coneguda (malaltia idiopàtica multicèntrica de Castleman).
Pas 4. Feu preguntes al metge
És probable que el vostre metge i la resta del vostre equip d’atenció vulguin entrevistar-vos sobre els vostres símptomes i els vostres antecedents de salut. Aquest és també un bon moment perquè pugueu fer les vostres pròpies preguntes o plantejar-vos qualsevol dubte sobre el vostre tractament. Algunes de les bones preguntes que cal fer al vostre metge són:
- Alguna vegada has tractat aquesta malaltia abans? Si no, podeu derivar-me a un metge que ho tingui?
- Quins tipus de proves haurà de fer? Com puc preparar-me per a les proves?
- La meva biòpsia va ser revisada per un patòleg amb experiència amb CD?
- Quin subtipus de malaltia de Castleman tinc?
- Quins altres diagnòstics heu considerat i descartat?
- Quins tipus de tractament recomana per al meu estat? Quins són els riscos?
- Quan he de començar el tractament? Quant durarà el tractament?
- Puc qualificar per a algun assaig clínic actual?
- Hauré de rebre atenció de seguiment després del tractament?
Mètode 2 de 3: rebre tractament
Pas 1. Obteniu tractament quirúrgic per a la TUU (malaltia de Castleman unicèntrica)
Si teniu TOC, demaneu al vostre metge una derivació a un cirurgià que pugui extirpar quirúrgicament el gangli limfàtic augmentat. L’eliminació quirúrgica és el tractament que s’elabora per a la TU i té uns resultats excel·lents. Els símptomes es resolen habitualment després de la cirurgia i la recurrència és poc freqüent. La gravetat de la cirurgia depèn de la ubicació del gangli limfàtic afectat.
- Alguns pacients poden tornar a casa després de la cirurgia, mentre que altres, especialment aquells amb nodes afectats profunds al pit, poden haver de romandre a l’hospital diversos dies.
- Seguiu els consells del vostre cirurgià abans i després del procediment.
- Algunes de les preguntes que podeu fer al vostre cirurgià abans de la cirurgia són: "Quant de temps hauré de romandre a l'hospital?" "Què hauré de fer després de la cirurgia per recuperar-me?" "Tinc risc d'efectes secundaris durant aquesta cirurgia?" "Hauria de deixar de prendre cap medicament abans d'entrar?"
Pas 2. Preneu medicaments per tractar MCD (malaltia multicèntrica de Castleman)
Si teniu MCD associada al HHV-8 o MCD idiopàtica, parleu amb el vostre metge sobre el tractament del vostre CD amb medicaments. Poden recomanar una combinació de corticoides, medicaments d’immunoteràpia i medicaments antivirals per tractar la vostra malaltia. Depenent de la gravetat de la malaltia (que el metge determinarà en funció dels símptomes, l'examen i les proves de laboratori), és possible que hagueu d'ingressar a un hospital per fer-ne un seguiment, una avaluació posterior i un tractament. Els tractaments mèdics habituals inclouen:
- Siltuximab (Sylvant). Es tracta d’un anticòs creat per l’home dissenyat per atacar proteïnes anormals associades a MCD idiopàtica. Els efectes secundaris inclouen restrenyiment, mals de cap, augment de pes i dolor de gola, boca o estómac. Si es produeix una erupció o una infecció mentre es troba amb siltuximab, poseu-vos en contacte amb el vostre metge immediatament.
- Rituximab (Rituxan). Aquest medicament d’immunoteràpia és el tractament d’elecció per a l’MCD associada al HHV-8. Els efectes secundaris habituals inclouen calfreds, febre o altres símptomes semblants al fred. Si es confon, es mareja o es debilita en un costat del cos, poseu-vos en contacte amb el vostre metge immediatament.
- Corticosteroides. S’utilitzen habitualment juntament amb altres medicaments per tractar l’MCD. El vostre metge pot injectar-los o us pot donar una pastilla, com ara prednisona, per prendre. Els efectes secundaris poden incloure augment del sucre en la sang, canvis d’humor, infecció, ossos debilitats, fatiga, debilitat muscular, augment de pes, retenció de líquids i pressió arterial alta.
- Medicaments antivirals. Es poden utilitzar per controlar infeccions víriques subjacents que poden contribuir a la MCD, com ara el HHV-8 o el VIH.
Ho savies?
La MCD sovint s’associa amb l’herpesvirus humà 8 (HHV-8), que també pot causar un càncer rar anomenat sarcoma de Kaposi. El sarcoma de Kaposi i l’MCD es poden produir junts.
Pas 3. Busqueu quimioteràpia per trobar MCD difícil de tractar
En els casos greus de MCD que no responen a altres tractaments, és possible que hagueu de sotmetre’s a quimioteràpia. Els tractaments per a l’MCD són molt similars als del limfoma. El vostre metge us recomanarà molt probablement una combinació de medicaments per a la quimioteràpia, que se us administrarà com a pastilla o per injecció. Podeu circular amb setmanes de quimioteràpia seguides d’unes setmanes de descans.
- La quimioteràpia pot causar una àmplia gamma d'efectes secundaris, com ara pèrdua de cabell, llagues bucals, pèrdua de gana, nàusees, vòmits, diarrea, infecció, fatiga i debilitat. També pot fer-vos més susceptible a contusions o sagnats. Informeu el vostre equip mèdic dels vostres símptomes i us prescriuran maneres de controlar-los.
- La quimioteràpia pot ser més eficaç si es combina amb altres tractaments, com ara corticoides o radioteràpia.
Mètode 3 de 3: trobar suport i altres opcions de tractament
Pas 1. Cerqueu grups de suport i organitzacions de recerca
Els grups i organitzacions nacionals de suport ajuden a proporcionar suport emocional, així com informació sobre noves investigacions i tractaments. Tot i que el CD és rar, hi ha xarxes actives que us poden ajudar a posar-vos en contacte amb altres persones que pateixen la mateixa malaltia. Feu una cerca en línia o demaneu al vostre metge que us recomani organitzacions de recerca i grups de suport que us puguin ser útils.
- La xarxa de col·laboració sobre la malaltia de Castleman manté una comunitat activa d’investigadors, familiars i persones amb CD. També proporcionen actualitzacions sobre recents investigacions sobre la malaltia.
- RareConnect manté un grup d'assistència en línia internacional per a aquells amb CD, que podeu visitar aquí:
Pas 2. Participa en un assaig clínic
Com que el CD és tan rar, la participació del pacient en estudis de recerca és increïblement important per conèixer la malaltia i desenvolupar nous tractaments. La implicació en la investigació pot ser tan senzilla com respondre a algunes preguntes i signar un formulari de consentiment perquè els vostres registres mèdics es puguin utilitzar per a la investigació. També podeu donar mostres de sang, saliva i ganglis limfàtics. Per últim, podeu oferir-vos voluntaris per participar en un assaig d’un medicament experimental. La xarxa de col·laboració sobre la malaltia de Castleman (CDCN) organitza assajos de recerca sobre la malaltia de Castleman i pot coordinar la vostra participació en projectes de recerca.
- L’Institut Nacional de Salut dels Estats Units manté una base de dades d’assaigs clínics de CD que actualment estan actius, reclutats o acabats. Per obtenir més informació, visiteu https://www.clinicaltrials.gov i cerqueu "Malaltia de Castleman".
- El CDCN manté una base de dades de persones amb CD per ajudar els investigadors. Si afegiu el vostre informe d’informació i patologia al registre de pacients ACCELERAT, podeu contribuir a la investigació dels tractaments. Afegiu-vos al registre aquí:
Pas 3. Doneu el vostre teixit per investigar
Una altra manera de contribuir a noves investigacions és donar el teixit afectat després d’una biòpsia o una cirurgia. Actualment, el CDCN gestiona col·leccions de teixits per a la investigació. Per veure si compleix els requisits, podeu emplenar un formulari al seu lloc web aquí:
Consell:
Pregunteu al vostre metge si podeu donar teixit que s’elimina durant una biòpsia o un tractament quirúrgic amb finalitats de recerca. Us poden demanar que signeu un formulari de consentiment o que especifiqueu exactament com voleu que s’utilitzin les mostres.
Pas 4. Confieu en la vostra família i amics
La vostra xarxa de suport personal serà inestimable per ajudar-vos a mantenir-vos fort i sa durant aquest temps. Si us sentiu molest, espantat o nerviós, busqueu algú de confiança per parlar d’aquests problemes.
- Si no teniu algú proper per obtenir ajuda, encara podeu contactar amb els altres. Els llocs de culte poden coordinar algú per ajudar-vos amb les tasques diàries si cal. Les escoles i les universitats poden proporcionar allotjament. És possible que els vostres companys de feina estiguin disposats a recollir la tranquil·litat a l’oficina.
- Depenent de la gravetat de la vostra malaltia, és possible que necessiteu algú que us doni visites a cites, tractaments i possiblement a l’hospital. Assegureu-vos que tingueu 1 o 2 persones que es poden comprometre a portar-vos.
- Si us sentiu deprimit, desesperat o ansiós, us recomanem que contacteu amb un terapeuta autoritzat.
Consells
- La quimioteràpia i la radioteràpia poden causar nàusees, vòmits i altres efectes secundaris. El vostre metge us pot receptar medicaments per ajudar-vos a controlar aquests efectes secundaris.
- Informeu sempre al vostre metge de qualsevol efecte secundari que pateixi durant el tractament.
- A causa de la naturalesa complexa del CD i de la manca d’investigacions sobre ell, les opcions de tractament poden dependre del pacient individual. Treballeu sempre amb els vostres metges i escolteu les seves instruccions per obtenir el millor tractament per a vosaltres.
- Si està prenent vitamines o suplements a base d’herbes per controlar els símptomes, és important que ho comuniqui al seu metge. Aquests poden interferir potencialment amb la cirurgia o altres medicaments.
- El CD pot aparèixer en persones de totes les edats i gèneres. No obstant això, l'edat mitjana per al diagnòstic de TU és de 35 anys i la MCD sol ocórrer en persones de 50 i 60 anys. La MCD és una mica més freqüent en homes que en dones.
Advertiments
- Els pacients amb CD presenten un major risc de desenvolupar un trastorn de la pell amb ampolles greus conegut com a Pemphig Paraneoplàstic. Notifiqueu al vostre metge si teniu alguna erupció o ferides a la boca o al voltant dels llavis.
- La MCD no tractada pot provocar complicacions greus, com ara infeccions potencialment mortals o insuficiència d'òrgans.
- Tenir la malaltia de Castleman pot augmentar el risc de desenvolupar limfoma.
